Il Morbo di Dupuytren

Cos’è?

Il morbo di Dupuytren è una malattia cronica progressiva della mano che interessa il palmo della mano, più precisamente l aponeurosi palmare, e determina una flessione permanente, progressiva ed irriducibile delle dita. Non coinvolge pertanto i tendini infiltrandoli, ma solo la fascia fibrosa palmare sovrastante gli stessi e lasciandoli in tal modo indenni.

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CAUSE

Si tratta di una patologia o malattia della mano abbastanza frequente.
Le cause sono sconosciute ma vi è sempre una predisposizione familiare spesso è associata a malattie sistemiche quali il diabete, alcolismo, epilessia.

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DIFFUSIONE e FREQUENZA

Colpisce da 3% al 13% della popolazione europea,con prevalenza del sesso maschile, età superiore a 40 anni. La razza nordica è più frequentemente interessata.
Le dita più facilmente coinvolte sono il 5° ed il 4°, mentre è abbastanza rara la localizzazione al 1° raggio.
Può interessare anche il piede e viene denominato morbo di Ledderhose ed il pene chiamato morbo o malattia di La Peyronie.

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FASI CLINICHE

Stadio 0: comparsa iniziale di noduli o corde in assenza di flessione delle dita
Stadio 1: flessione e retrazione di 1 o più dita fino a 45°;
stadio 2: flessione e retrazione delle dita fino a 90°;
stadio 3: flessione e retrazione delle dita con un angolo compreso tra 90° e 135°;
stadio 4: flessione e retrazione delle dita con angolo compreso tra 135° e 180°.

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SINTOMI

I sintomi sono rappresentati inizialmente dalla comparsa di noduli sottocutanei, seguiti dalla formazione di cordoni palpabili e ombelicature cutanee, con una retrazione progressiva in flessione delle dita lunghe (più frequenti il quarto e il quinto) con e impossibilità all’estensione delle dita. Possono concomitare altri sintomi quali il prurito al palmo della mano, soprattutto negli stadi più gravi di retrazione.
Può avere un’evoluzione rapidamente progressiva causando grave invalidità.

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COMPLICANZE

Le complicanze più frequenti sono: lesione dei fasci vascolo-nervosi che decorrono ai lati dei tendini, ritardo nella cicatrizzazione della ferita chirurgica, infezioni, recidive.
Importante è sapere che la recidiva si può verificare anche dopo 10 anni in caso di intervento chirurgico classico, mentre è più frequente e precoce (entro 5 anni) nei trattamenti poco invasivi.

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RIABILITAZIONE

La riabilitazione dopo il trattamento del morbo di Dupuytren è il passo successivo, fondamentale ed indispensabile per una buona riuscita, un recupero funzionale più rapido e completo.
Consiste in sedute di fisiochinesiterapia ed eventuale utilizzazione di tutori.

Diagnosi:

La diagnosi è essenzialmente clinica, basata sull’esame obiettivo eseguito dallo Specialista, con l’esatta stadi azione della malattia, utile per il trattamento.

Terapia:

La terapia può essere conservativa o chirurgica.
La terapia conservativa ai casi in stadio 0.
Il trattamento chirurgico è riservato agli altri stadi.
Esistono 3 possibilità di trattamento:
1) Intervento classico con incisione cutanea, asportazione del tessuto fibromatoso patologico, eventuale plastica di allungamento cutaneo nei casi di grave retrazione;
2) Cordotomia percutanea, consistente nella lacerazione dei cordoni fibrosi tramite un ago attraverso la cute, evitando quindi l’incisione della cute;
3) Attualmente si può adottare un 3° metodo che è un sistema poco invasivo, innovativo, efficace, alternativo alla chirurgia;questo consiste nell infiltrazione di un farmaco chiamato collagenasi (chiamato XIAPEX) che provoca lo scioglimento dei cordoni retraenti e quindi il ripristino dell estensione del dito.
Viene eseguito in 2 fasi:
1) Infiltrazione del cordone con il farmaco
2) Dopo 24 ore, previa anestesia locale, si effettua l’estensione forzata del dito con ripristino della funzionalità.
Questo trattamento ha indicazioni ben precise e cioè solo sulle dita lunghe, di stadio non superiore al terzo, non effettuabile su recidive chirurgiche, in pazienti diabetici, che siano stati sottoposti in precedenza a terapia infiltrativa con cortisonici.
Non necessita di ospedalizzazione ma consiste soltanto di un trattamento ambulatoriale.
Questo tipo di terapia è effettuata soltanto da medici specificatamente formati e autorizzati ed i cui nominativi e Centri di appartenenza possono essere visualizzati sul sito della SICM (Società Italiana di Chirurgia della Mano).

Diagnosi:

La diagnosi è essenzialmente clinica, basata sull’esame obiettivo eseguito dallo Specialista, con l’esatta stadi azione della malattia, utile per il trattamento.

Terapia:

La terapia può essere conservativa o chirurgica.
La terapia conservativa ai casi in stadio 0.
Il trattamento chirurgico è riservato agli altri stadi.
Esistono 3 possibilità di trattamento:
1) Intervento classico con incisione cutanea, asportazione del tessuto fibromatoso patologico, eventuale plastica di allungamento cutaneo nei casi di grave retrazione;
2) Cordotomia percutanea, consistente nella lacerazione dei cordoni fibrosi tramite un ago attraverso la cute, evitando quindi l’incisione della cute;
3) Attualmente si può adottare un 3° metodo che è un sistema poco invasivo, innovativo, efficace, alternativo alla chirurgia;questo consiste nell infiltrazione di un farmaco chiamato collagenasi (chiamato XIAPEX) che provoca lo scioglimento dei cordoni retraenti e quindi il ripristino dell estensione del dito.
Viene eseguito in 2 fasi:
1) Infiltrazione del cordone con il farmaco
2) Dopo 24 ore, previa anestesia locale, si effettua l’estensione forzata del dito con ripristino della funzionalità.
Questo trattamento ha indicazioni ben precise e cioè solo sulle dita lunghe, di stadio non superiore al terzo, non effettuabile su recidive chirurgiche, in pazienti diabetici, che siano stati sottoposti in precedenza a terapia infiltrativa con cortisonici.
Non necessita di ospedalizzazione ma consiste soltanto di un trattamento ambulatoriale.
Questo tipo di terapia è effettuata soltanto da medici specificatamente formati e autorizzati ed i cui nominativi e Centri di appartenenza possono essere visualizzati sul sito della SICM (Società Italiana di Chirurgia della Mano).